Esclerose Múltipla

ABEM- Associação Brasileira de Esclerose Múltipla

Definições

Esclerose Múltipla: doença de difícil diagnóstico e ainda sem cura.

        A Esclerose Múltipla é uma doença neurológica crônica, de causa desconhecida. Descrita em 1860 pelo francês Jean Charcot, caracteriza-se como lesão do sistema nervoso central.

        É caracterizada também como Doença Desmielinizante, pois lesa a mielina, que recobre e isola as fibras nervosas destinadas aos impulsos ao cérebro, ao nervo óptico e à medula espinhal. A mielina é uma substância constituída por proteínas e gorduras que ajudam na condução das mensagens que controlam todos os movimentos conscientes e inconscientes do organismo. Na Esclerose Múltipla, a mielina se transforma em placa endurecida, interferindo na transmissão dos impulsos ao cérebro, ao nervo óptico e à medula espinhal, dificultando o controle de várias funções orgânicas, tais como a visão, o andar e o falar, entre várias outras e, em particular, as funções fisiológicas, que se descontrolam.

         Se a lesão for moderada, a mielina poderá reconstruir-se. É chamada Esclerose Múltipla (não confundir com arteriosclerose ou outras doenças com nomes parecidos), pois a enfermidade implica no “esclerosamento”, isto é, endurecimento de tecidos de partes do cérebro e da medula espinhal. É de difícil diagnóstico e as lesões variam no tamanho: de um milímetro até vários centímetros de diâmetro, e ocorrem por todo o cérebro, nos nervos ópticos (que são segmentos centrais de substância branca) e na medula espinhal.

         A maioria das lesões, embora não ocorra em todas as placas, localiza-se na proximidade dos vasos sangüíneos. Até certo ponto, a maioria dos pacientes se recupera clinicamente dos ataques individuais de desmielinização, produzindo-se o curso clássico da doença, ou seja, surtos e remissões. Os dados obtidos em pesquisas realizadas e atualmente disponíveis podem oferecer apoio para o diagnóstico clínico e laboratorial, mas ainda são insuficientes para definir de imediato se a pessoa é ou não portadora de Esclerose Múltipla, uma vez que os sintomas se assemelham a outros tipos de doenças neurológicas. O sistema nervoso central atua como um quadro de distribuição, enviando MENSAGENS ELÉTRICAS através dos nervos para diversas partes do corpo.

         Essas mensagens controlam todos os movimentos conscientes e inconscientes do nosso corpo.

A ESCLEROSE MÚLTIPLA INTERROMPE A CONDUÇÃO NORMAL DAS MENSAGENS.

        

         A maioria das fibras nervosas normais é revestida pela MIELINA, uma substância constituída principalmente por proteínas e gorduras, que ajuda a condução das mensagens.

         Na ESCLEROSE MÚLTIPLA, a MIELINA se rompe e é substituída por tecido cicatricial (ESCLEROSE). Esse fato altera e pode até bloquear a condução das mensagens. As funções fisiológicas tornam-se descontroladas porque as mensagens não são conduzidas corretamente.

        Nota: se a lesão for moderada, a mielina pode reconstituir-se.

Fibra nervosa – Mielina – Esclerose

        O que é ESCLEROSE MÚLTIPLA? É uma DOENÇA do CÉREBRO e da MEDULA ESPINHAL (sistema nervoso central).

        A ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) interfere com a capacidade do cérebro em controlar funções, tais como a visão, o caminhar , o falar e outras.

        Denomina-se MÚLTIPLA porque:
• Muitas áreas dispersas do cérebro e da medula espinhal são afetadas.
• Os sintomas podem ser benignos ou graves e surgem e desaparecem de maneira imprevisível.

        Denomina-se ESCLEROSE porque:
• A enfermidade implica no “esclerosamento” ou endurecimento dos tecidos das áreas afetadas do cérebro ou da medula espinhal.

        A ESCLEROSE MÚLTIPLA ou ESCLEROSE EM PLACAS:
• NÃO É UMA DOENÇA MENTAL.
• NÃO É CONTAGIOSA.
• NÃO É SUSCETÍVEL DE PREVENÇÃO OU CURÁVEL.

POR ENQUANTO!

        Não existe cura para a Esclerose Múltipla. No entanto, muito pode ser feito para ajudar os doentes a serem independentes e a terem uma vida cômoda e produtiva.

Incidência

Populações em que a Esclerose Múltipla se manifesta com maior incidência.

        A literatura científica internacional mostra que a Esclerose Múltipla é mais freqüente entre populações localizadas nas zonas temperadas da Terra, aproximadamente de 40º a 60º de latitude norte e sul do Planeta. Nas áreas mais próximas ao equador, segundo estatísticas, há menor número de casos de Esclerose Múltipla. Entretanto, inexplicavelmente, a Austrália, que está a 20ºe 30º de latitude sul, apresenta índices altos tanto quanto os países nórdicos, muito afastados do Equador.

         O mundo pode ser dividido em áreas de grande, médio e pequeno risco, coincidindo com algumas latitudes.

         Na figura abaixo, nota-se que a concentração dos casos de Esclerose Múltipla é variável. Na Europa Ocidental, por exemplo, podem ser consideradas duas áreas de concentração da afecção: a primeira mostra a existência aproximada de 30 a 80 casos para cada 100 mil habitantes, aproximadamente entre 43ºe 65º de latitude norte. A outra faixa, de média freqüência, apresenta prevalência de cinco a 25 casos para 100 mil habitantes e fica sediada entre 38º e 46º de latitude norte. No leste da Europa, os registros são mais inseguros; porém, faixas de alto e médio risco são similares às das demais regiões da Europa. Na Suécia haveria maior concentração de casos, e a região mais ao norte parece constituir o limite da área de maior prevalência de casos em Esclerose Múltipla.

         A predominância da Esclerose Múltipla no norte dos EUA e Canadá e no norte da Europa é de cerca de 60 casos em uma população de 100 mil habitantes. Na Dinamarca, a probabilidade de um indivíduo ter Esclerose Múltipla é de um para 500. Para as mulheres, o risco é um pouco mais alto. Entre os orientais e os africanos pretos, a Esclerose Múltipla é praticamente desconhecida.

         Não há registro de alteração da incidência ou da predominância, salvo nos lugares onde as configurações estejam sofrendo mudanças em decorrência da imigração. Nas Américas, há também três zonas de maior prevalência: uma, de alta freqüência, localizada entre os paralelos 37º e 52º; as áreas de média freqüência estão entre 30º e 33º e, finalmente, a área com menor freqüência (menos de cinco casos para cada 100 mil habitantes) está entre os paralelos 12º e 18º e entre os paralelos 63º e 66º de latitude norte. Na América do Sul não existem dados que possam assegurar a prevalência da Esclerose Múltipla. Entretanto, Christiensen avaliou que na Argentina, por exemplo, a incidência é de 15 casos para cada 100 mil habitantes e, no Peru, cinco casos para cada 100 mil pessoas. No Brasil, presume-se que a incidência é baixa; isso de acordo com a opinião de neurologistas, confirmada por relato nacional, colhido por Christiensen, que estimou cerca de 4,4 casos por 100 mil habitantes. Kurtzke considera a distribuição mundial da Esclerose Múltipla praticamente delimitada em três zonas de freqüência ou de risco:

Zona de alto risco, com prevalência maior de 30 casos para 100 mil habitantes, na qual se incluem o norte da Europa, norte dos EUA, sul do Canadá, Nova Zelândia e sul da Austrália.

Zona de média freqüência, onde são registrados de cinco a 25 portadores para cada 100 mil habitantes.

• Na zona de baixa prevalência (menos de cinco para cada 100 mil habitantes) estão: Ásia, América Latina e quase toda a África, sendo que nestes dois últimos continentes não existem dados estatísticos seguros.

Distribuição Mundial da Esclerose Múltipla:
Alto índice - linhas escuras.
Médio índice - linhas hachuradas.
Baixo índice - linhas hachuradas claras


        O exemplo mais impressionante das “epidemias” de Esclerose Múltipla foi verificado nas Ilhas Faroë (um pequeno grupo de ilhotas dispostas entre a Noruega e a Islândia, a 62º de latitude norte e 70º de longitude oeste).

         Um dos trabalhos básicos que a ABEM se propõe a realizar é levantar dados que possibilitarão obter o perfil da doença no Brasil.

         Desde a sua fundação, há dez anos, a ABEM já obteve confirmação de cerca de mil pessoas portadoras de Esclerose Múltipla em território brasileiro. O número poderá surpreender à medida que se obtiver dados e informações sobre essa afecção, o que deverá facilitar inclusive a sua detecção por médicos do país.

Sintomas

        Os sintomas da Esclerose Múltipla se manifestam de diferentes formas.

         Na grande maioria dos portadores, a doença provoca uma série de surtos cujos sintomas podem ser discretos ou intensos e que aparecem e desaparecem.

         Isso faz o doente recuperar-se parcial ou totalmente das dificuldades resultantes desses sintomas. Dependendo da área afetada do sistema nervoso, o quadro varia de pessoa para pessoa e perdura de tempos em tempos na mesma pessoa (surto e remissão, respectivamente). As lesões da Esclerose Múltipla provocam grande variedade de sintomas e sinais iniciais, quer isolados, quer combinados. Surgem então debilidade de uma ou mais extremidades (braços e pernas), perda visual unilateral (neurite óptica), falta de coordenação e parestesias, incontinências, hesitação no andar, retenção urinária, vertigens, perda de audição, dor facial, dores nos braços, pernas e no tronco. Com menor freqüência, ocorrem disartria e alteração das funções intelectuais.

         A debilidade afeta mais freqüentemente as pernas e pode produzir uma gama de disfunções, de leve fadiga até a paraparesia (diminuição da força nos membros superiores ou inferiores).

         Braços e mãos podem ser afetados isoladamente ou em conjunto com as pernas.

         A velocidade do surgimento dos sintomas pode variar de minutos ou até dias, e, nos pacientes que apresentam curso progressivo crônico, os sintomas podem aumentar gradualmente, durante muitos meses.

         A velocidade de recuperação (remissão) também varia enormemente, mas geralmente a regressão ocorre durante o curso de duas a oito semanas que se seguem ao ataque agudo. Os sintomas vão e vêm de maneira inexplicável, e isso é uma característica específica da Esclerose Múltipla que não ocorre em outros tipos de doenças do sistema nervoso.

Primeiros sintomas de Esclerose Múltipla em 937 pacientes*.

Sintomas**

Porcentagem

Debilidade

48

Parestesias***

31

Perda visual

25

Falta de coordenação

15

Vertigem

6

Redução de função dos esfíncteres

6

* Séries combinadas de Carter e outros, 1950. Poser, 1972, e MacAlpine e outros, 1972.
** Muitos pacientes apresentam mais de um sintoma no início.
*** Parestesias: desordem nervosa caracterizada por sensação anormal e alucinações sensoriais.

Alterações da visão: visão dupla de imagens, descontrole no movimento dos olhos ou embaçamento visual.

Paralisia parcial ou completa de alguma parte do corpo.
Tremor nas mãos.
Perda de controle urinário ou fecal.

Perturbações do equilíbrio.

Alterações da fala.

Extrema fraqueza ou fadiga sem causa aparente.

Perda de coordenação dos movimentos.

Adormecimento ou sensação de "formigamento".

Arrastar dos pés.

Causas

Até o momento, a causa é desconhecida. Existem, porém, numerosas hipóteses.

• A doença seria provocada por fator externo, como certos trabalhos epidemiológicos fazem pensar?

• Seria manifestação de diferentes vírus que estariam intervindo desde a infância para perturbar o sistema imunológico e detonar a agressão contra o sistema nervoso?

        Nas pesquisas, amplo esforço é dirigido ao estudo do indivíduo, como também do ambiente onde vive. Não giram em torno de suposições de ser ou não ser moléstia hereditária ou familiar. Acredita-se, porém, que certos fatores, transmitidos hereditariamente, podem favorecer o surgimento da doença ou, ao contrário, proteger o indivíduo contra ela.

         Embora reconhecida e descrita há 150 anos, e desde então estudada incansavelmente, só existem hipóteses sobre suas causas.

         Dentre elas, destacam-se os estudos dirigidos tanto à parte imunológica do organismo quanto à incidência de vírus.

Imunologia

        Em estudos específicos, dirigidos à parte imunológica do ser humano, a reação dos tecidos de pacientes com Esclerose Múltipla apresentou aspectos de processo imunopatológico com infiltrações de células e ausência de qualquer evidência histopatológica clara de infecção. Jamais foi constatada a presença de vírus.

Surto infeccioso? Vírus?

        Até o início da II Guerra Mundial, as Ilhas Faroë, localizadas entre a Noruega e a Islândia, não registravam sequer um único caso da afecção.

         O súbito aparecimento da doença nessas Ilhas teve início vários anos depois, com a chegada das tropas britânicas, quando a região foi ocupada por britânicos que se faziam acompanhar por seus cães.

         A forma como surgiu a doença no mundo sugere a presença de agente infeccioso, um vírus. Também em áreas geográficas em que prevalece a Esclerose Múltipla, sua incidência é mais comum em pontos mais afastados do Equador, o que sugere a presença de fator ambiental.

         Embora nenhum isolamento de vírus tenha sido relatado, oficialmente, esforços continuam sendo feitos para resgatar ou detectar algum tipo de vírus presente nos tecidos de pessoas com Esclerose Múltipla.

         A doença está entre aquelas fortemente ligadas a certos tipos de Haplótipos HLA, de tipo especial, que varia de um grupo populacional para outro. Por exemplo, na América do Norte, o Haplótipo DW2 é encontrado em cerca de 65% de pacientes com Esclerose Múltipla.

         É possível também que a Esclerose Múltipla seja conseqüência de infecção ocasionada por vírus comum, dentre as inúmeras existentes, e que provoca alterações imunológicas nos indivíduos geneticamente suscetíveis. Após anos de estudos, os cientistas conseguiram obter o “perfil” de possíveis “formas” e probabilidades de expansão da moléstia. Assim, sabe-se o seguinte:

a) A doença desenvolve-se mais em mulheres do que em homens.

b) Os sintomas aparecem normalmente entre os adultos jovens de 20 a 40 anos, sendo mais raros entre pessoas fora dessa faixa etária.

c) Curiosamente, é nas populações que vivem em áreas com condições sanitárias de melhores níveis que se registra maior número de casos de Esclerose Múltipla.

Diagnóstico

        Os primeiros sintomas geralmente são brandos ou pouco perceptíveis, o que faz com que a pessoa sequer procure o médico, fator que dificulta o diagnóstico. Outras doenças do sistema nervoso podem provocar sintomas similares aos da Esclerose Múltipla, dificultando ainda mais o diagnóstico.

         Os médicos atêm-se ao exame neurológico clínico e a testes laboratoriais para confirmar a doença.

         O médico deverá solicitar alguns exames para ajudar no diagnóstico, como, por exemplo:

Punção Lombar (exame do L.C.R.).

        Neste teste, o fluido (liquor) que circunda o encéfalo é retirado para exame de laboratório, observando-se primeiramente a presença de bandas oligocionais e o aumento dos níveis da gamaglobulina. Esses resultados podem vir a colaborar com o diagnóstico da Esclerose Múltipla. No entanto, e freqüentemente, as descobertas positivas não ocorrem no início da doença. Além disso, esse teste poderá também mostrar outras condições patológicas do paciente. Com o advento de novos processos tecnológicos já mencionados, a punção lombar tem sido menos solicitada. Esse exame leva mais ou menos 15 minutos, com algum desconforto.
        Após o exame, poderá ocorrer dor de cabeça, por várias horas, que pode ser controlada com orientação médica.

Potencial Evocado.

Por quê?
        Esse é o exame que mede o índice de respostas ao sistema nervoso central através de estímulos rápidos e repetidos, porque a condução nervosa diminui quando acontece a desmielinização.
Como?
        Com eletrodos grudados à pele e com o uso de uma pomada isoladora, a atividade do Sistema Nervoso Central pode ser gravada da mesma maneira que em um eletrocardiograma. Potenciais Evocados, em áreas específicas do Sistema Nervoso Central, fornecem informações de um determinado local. Potenciais Evocados Visuais avaliam a condição do nervo óptico. Potenciais Evocados Somatossensoriais avaliam as reações sensoriais do corpo ao estímulo. Potenciais Evocados do Tronco Cerebral avaliam efeitos sobre a habilidade de ouvir. Esses exames são feitos em mais ou menos meia hora. Não há nenhum desconforto e nem risco aos pacientes.

Imagem – por ressonância magnética (RM ou RMI).

        Recente desenvolvimento na tecnologia da exploração transeccional já está disponível nos maiores centros médicos. Esse procedimento avançado (anteriormente denominado ressonância nuclear magnética) pode ser de oito a dez vezes mais sensível que a tomografia computadorizada, e pode revelar lesões “silenciosas” que não estão associadas a sinais e/ou sintomas. Um aspecto positivo, nesse procedimento, é que as imagens são reveladas sem radiação.
        São criadas pela influência do campo magnético sobre os átomos de hidrogênio do corpo humano. Esse exame dura aproximadamente 30 minutos e não há desconforto nem riscos. Seus únicos problemas ocorrem em indivíduos agitados ou com claustrofobia.

Tomografia Computadorizada.

        Esse exame fornece Raios X transeccional exploratório do Sistema Nervoso Central. Para diferenciar eventuais anormalidades de um detalhe normal, um contraste pode ser injetado, por via venosa, no Sistema Nervoso Central. Portanto, o exame fornece indicação confiável da atividade da doença durante esse período. No entanto, o primeiro aparecimento de sintomas nem sempre mostra áreas visíveis de desmielinização. Esse exame é feito em mais ou menos meia hora. Há um mínimo de risco devido à exposição aos Raios X e uma possível reação alérgica ao contraste. Sua utilidade, na Esclerose Múltipla, é menor que a RM.

Mielografia.

         Esse tipo de Raio X pode ser usado para diferenciar a Esclerose Múltipla de outras condições, como, por exemplo, compressão na medula espinhal.
Como?
        Esse exame requer a administração de um contraste opaco injetado no canal modular. Atualmente, pela viabilidade de técnicas mais modernas, esse exame não é tão freqüentemente usado. Tem duração de mais ou menos meia hora. Poderá ocorrer dor local quando o contraste é injetado e dor de cabeça após o exame, como na punção lombar. Há mínimo risco: apenas de reação alérgica ao contraste.

Raio X.

        A evidência da Esclerose Múltipla através dos Raios X não pode ser detectada em Raios X comuns do cérebro ou da coluna. A suspeita de fratura poderá ser afastada após esse exame. Uma apresentação atípica de Esclerose Múltipla poderá levantar outros problemas, havendo a necessidade desse procedimento para ser determinado o diagnóstico. Esse exame leva mais ou menos 15 minutos. Não há desconforto e há mínimo risco devido à radiação.

Tratamento.

        Muito pode ser feito pela medicina ao portador de Esclerose Múltipla para que continue sendo independente, esteja confortado e seja produtivo.

         Os portadores precisam atingir bom nível de resistência e, com isso, manter sempre boa saúde. Tratamento imediato é muito importante em qualquer tipo de infecção, principalmente quando ocorrem nas regiões respiratórias e urinárias.

         Exercícios programados de fisioterapia e treinamento muscular podem ajudá-los a se recuperar de crises agudas e aliviar o endurecimento dos músculos: a adaptação ao uso de aparelhos que auxiliam o andar os ajuda a ser mais autoconfiantes.

         No que diz respeito à terapêutica medicamentosa, cada portador deve seguir a prescrição do seu médico.

Orientação aos portadores

        Os doentes podem levar a vida ativa e satisfatória, pois as remissões dos sintomas são regra geral.

         Nove entre dez portadores têm pouco ou nenhum sintoma da doença, por meses ou ano.

         A doença se manifesta mais suavemente em um, entre três portadores. Tais doentes, por muitos anos, têm poucos sintomas mais sérios, após a primeira crise. Três, entre quatro pessoas com Esclerose Múltipla, continuam ativas e podem desenvolver vida rotineira solucionando suas necessidades diárias, ainda por muitos anos, depois de confirmado o diagnóstico.

         A maioria dos portadores tem vida longa, estendendo o tempo de vida em níveis praticamente normais. A Esclerose Múltipla pode ser minimizada com tratamentos adequados.

         Terapias individuais ou em grupo auxiliam os portadores e seus familiares a lidarem com a ansiedade, a depressão e as limitações causadas pela doença.

         Período de remissão dos sintomas, com a incerteza do tempo que pode durar a crise, talvez tornem o ajustamento à doença praticamente difícil.

         No tratamento podem ser usadas medicações para aliviar ou minimizar os surtos, como os corticóides, os imunossupressores, assim como moduladores de imunidade. Ao mesmo tempo, deve-se fazer acompanhamento fisioterápico para melhorar a recuperação do paciente.

Conclusão

        O futuro da Esclerose Múltipla é imprevisível, pois as necessidades e deficiências mudam. A continuidade da supervisão é essencial. Nem todos os problemas físicos poderão estar relacionados com a doença e somente o médico deve determinar se há sintoma de outras doenças interferindo e que requeiram tratamento específico ou paralelo.

         Freqüentemente podem decorrer anos desde os primeiros sintomas até que se obtenha diagnóstico definitivo.

Referências bibliográficas:

Roberto Melaragno Filho e Charles K. Naspitz – Neuroimunologia/1982, Capítulo 13, Esclerose Múltipla. Roberto Melaragno Filho, João Carlos Papaterra Limongi, Sérgio Rosemberg.

Folheto da Sociedade Portuguesa de Esclerose Múltipla.

Tilbery, Charles Peter – Valor das Variações dos Linfócitos e Suas Subpopulações e do Achado de Anticorpos Antilinfocitários no Sangue no Diagnóstico de Esclerose Múltipla – 1985. Tese (doutorado – Neurologia Clínica).

 

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